干咳呼吸困難 小心這種罕見病

特發性肺纖維化患者首診時有一半被誤診，高分辨率CT掃描是診斷的關鍵

(圖@視覺中國)

9月16日至24日是IPF世界周，IPF也叫特發性肺纖維化，是一種不常見卻很嚴重的致命性肺部疾病。由于IPF疾病認知率低，早期癥狀不明顯，患者誤診率高，確診時間晚，有近一半患者在確診后的2~3年內死亡，5年生存率低于30%，所以常被稱作“不是癌癥的癌癥”。

專家指出，早診早治對于IPF患者來說至關重要，“當有比如缺氧、呼吸困難、干咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發紫以及杵狀指等癥狀出現時，就應懷疑是IPF疑似患者，應當及早到醫院呼吸科就診。”上海交通大學附屬仁濟醫院呼吸科主任蔣捍東教授表示。

患者肺呈蜂巢狀 一爬樓就氣喘

不能爬山，不能做體力活，一爬樓梯就氣喘，呼吸急促，常常咳嗽，這些都是61歲的特發性肺纖維化患者戴先生四年來的生活常態。

2013年，來自湖北的戴先生由于糖尿病住院，在體檢中發現患有特發性肺間質纖維化。當地醫生告訴戴先生，特發性肺纖維化患者的平均生存期只有3~5年，一旦發生急性加重，病情將快速進展以致死亡。為了尋求一線生機，戴先生輾轉來到上海肺科醫院。這四年的治療中，戴先生所幸沒有發生危及生命的急性加重，但是他的病情仍然在不斷惡化。戴先生感到上樓梯越來越困難，每爬兩節臺階都要停下來喘幾分鐘，以至于不得不把家從四樓搬到了二樓。

特發性肺纖維化患者肺部組織會變厚、變硬，以致出現疤痕，使患者的肺呈蜂巢狀，又被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。IPF患者的肺就像一張被勒緊的網，嚴重束縛了患者的生活，日常簡單的活動變得異常辛苦，連吹肥皂泡泡也成了一種奢望。

首診時近一半被誤診 死亡率高

特發性肺纖維化多發于50歲以上的老人，并且男性多于女性，像戴先生這樣在早期被正確診斷的患者屬于少數，絕大多數IPF患者在疾病早期沒有典型癥狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化，癥狀才會顯現出來。

蔣捍東教授指出：“特發性肺纖維化起病隱匿且病因不明，吸煙、環境暴露、胃食管反流及遺傳因素都被認為是患上IPF的危險因素。IPF患者從首次癥狀出現到被明確診斷，通常被延誤1~2年，首診時有一半的IPF患者會被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF患者一旦患病，肺功能將呈現持續地不可逆地惡化，導致患者呼吸困難，嚴重威脅患者生命。”

高分辨率CT掃描是診斷關鍵

有臨床試驗表明，即使是早期的IPF患者，如果沒有及時接受治療，也會發生肺功能下降，而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降。所以早診早治對于IPF患者來說至關重要。蔣捍東呼吁：“當有比如缺氧、呼吸困難、干咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發紫以及杵狀指等癥狀出現時，就應懷疑是IPF疑似患者，應當及早到醫院呼吸科就診。”

關于如何提高呼吸科醫生對特發性肺纖維化的診斷能力，中華醫學會全國間質病學組副組長、同濟大學附屬肺科醫院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授表示：“首先廣大一線醫生對IPF要有充分認識，這就需要進行繼續教育，專業培訓;二是早期應用高分辨率CT并轉診到有間質性肺疾病診斷經驗的醫院，從而可以減少IPF患者的誤診率。”

對于間質性肺病的病因做徹底分析和排除之前，不要排除特發性肺纖維化的可能性。當患者出現杵狀指，肺部細濕啰音;高分辨率CT檢查出現肺容積縮小，下肺蜂窩影(蜂窩肺);動脈血氣檢查結果為低氧血癥，就應該高度懷疑為IPF。(全媒體記者 馮馮)